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·在病程早期過度治療反而可能帶來副作用。蕈樣肉芽腫（MF）早期其實是一種進展速度相對較慢的惡性腫瘤，有些患者及早干預，治療得當，可能會長期處于緩解狀態。如果采用了不適當的治療，例如聯合化療，就會增加藥物毒性，并不能提高緩解率延長緩解時間。

“蕈樣肉芽腫（MF）很難預防，一般來講，按癥狀分類，MF有三個發病期：紅斑期（patch）、斑塊期（plaque）和腫瘤期（tumor），病情嚴重程度逐級加深，但很多患者可能很多年都停留在紅斑期，以為自己只是得了普通的皮膚病，只用一點簡單的藥膏，所以我建議，大家對于久治不愈的皮膚病要引起重視，及時到正規大醫院就診。”在8月6日舉辦的第三屆中國淋巴瘤病友大會——蕈樣肉芽腫（MF）專場上，中國醫學科學院北京協和醫院血液內科主任醫師張薇向澎湃科技表示。

據張薇介紹，蕈樣肉芽腫（MF）是皮膚 T 細胞淋巴瘤（CTCL）的亞型之一，是一種罕見的非霍奇金淋巴瘤，病程進展較為緩慢，主要影響皮膚，臨床表現為鱗樣斑塊、增厚斑塊并伴有嚴重瘙癢，從而造成患者皮膚大面積損傷。CTCL在每10萬人中僅有24名患者。在歐洲，MF的年發病率約為1/11萬~1/35萬。作為罕見腫瘤，它起病隱匿，前驅癥狀可能會持續數年，直到患者最終確診。“MF確診難度大是因為它的早期癥狀和特應性皮炎、銀屑病等皮膚病非常相像，甚至有時候做一次活檢等病理檢查都查不出來，這是因為有時候活檢的取樣部位不在腫瘤密集處，加之MF屬于罕見腫瘤，所以可能有些醫生對此難以識別。”

參會的北京大學第一醫院皮膚性病科主任醫師汪旸在現場表示，“從國內數據來看，我從2009年開始帶隊研究，經過12年的觀察和隨訪，我們建立起了第一份中國人自己的蕈樣肉芽腫五年生存率。結果顯示，中國早期MF患者的生存率高于歐美。所以大家不用過度驚慌，早診早治非常重要，但也要提醒大家，如果不及時醫治，約52%的晚期患者生存期僅為5年。”

在治療方面，張薇介紹，可以從以下四個因素來衡量MF病情發展：皮膚原發腫瘤情況（T）、淋巴結病變（N）、有無內臟病變（M）、血液中非典型淋巴細胞比例（B），因此，采用待評估的TNMB分類，皮膚淋巴瘤從四維度可分為4期: I期（IA、IB）、II期（IIA、IIB）、III期（IIIA、IIIB）、IV期（IVA1、IVA2、IVB）。“對早期（IA IB IIA）患者建議局部治療（外用藥，局部光療等）或系統治療單藥為主（例如甲氨蝶呤或干擾素），盡量實施簡化療法，過度治療反而可能帶來副作用。因為MF早期其實是一種進展速度較慢的惡性腫瘤，有些患者及早干預，治療得當，可能終生都只需要服用這些簡單的藥物。如果過度治療，例如很早就使用聯合化療等，會增加藥物毒性，但并不能提高緩解率延長緩解時間，所以對早期MF的治療不是用藥越多越好。”

汪旸也舉例表示：“我特別想強調的是化療的介入時機，我看到很多病人很早期就進行了化療，化療結束后病情再次復發，我個人認為這非常可惜。首先已經有很多研究表明，對于早期MF患者來說，化療對于提高患者的生存率沒有益處。其次，即使是對于進展期的MF患者，化療的長期效果也并不好。所以我個人一直認為，從皮膚科的角度，早期MF患者不選擇化療，進展期MF患者不首選化療。”

目前，MF治療方法有皮膚定向治療和全身治療，全身治療又分為化療、靶向治療等等。2022年10月，莫格利珠單抗獲中國國家藥品監督管理局（NMPA）的正式批準，用于治療既往接受過系統性治療的復發或難治性Sézary綜合征（塞扎里綜合征，CTCL的另一種亞型），或晚期（III/IV）蕈樣肉芽腫（MF）成人患者。這是中國首個也是唯一獲批用于治療SS和MF的靶向C-C趨化因子受體4（CCR4）的生物制劑。CCR4是一類趨化因子受體，在MF/SS患者的惡性T細胞表面高度表達，是潛在理想靶標。預計莫格利珠單抗將于2023年8月下旬在全國上市。

張薇說道：“總體來看，因為MF還是一種罕見腫瘤，患病人群較少，所以相關治療的規范性較差，研發進展也較緩慢，目前還無法實現完全治愈的目標，我們只能一點點向此靠近。”

（原標題：專家提醒重視久治不愈的皮膚病，有種罕見腫瘤恐“深藏不露”）

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